De ziekte van Ebstein is een zeer zeldzame hartafwijking, die aangeboren is. Het komt ongeveer bij 1 à 2 op de 100.000 geboortes voor, waardoor het bovendien om een erg onbekende afwijking gaat. De afwijking bestaat uit een verplaatsing van de tricuspidalisklep, een klep tussen de rechter hartkamer en rechter hartboezem. Als gevolg van de verplaatsing wordt de rechter hartkamer (rechterventrikel) kleiner en wordt er doorgaans onvoldoende bloed naar de longen gepompt. Het komt bovendien voor dat de tricuspidalisklep is vergroeid met het ventrilculaire septum (tussenschot). In ongeveer 90% van de gevallen is er bij patiënten met de ziekte van Ebstein ook sprake van een ASD of open foramen ovale.
De ziekte van Ebstein is vernoemd naar Wilhelm Ebstein. Hij beschreef deze ziekte voor het eerst in 1866 en zorgde daarmee voor de naamstelling van de afwijking zoals we die tegenwoordig kennen.
Oorzaken van de ziekte van Ebstein
De ziekte van Ebstein is een aangeboren afwijking, waardoor het lastig is om een oorzaak aan te wijzen. Wel is er bekend dat de klachten vooral voortkomen uit het feit dat er onvoldoende bloed naar de longen kan worden gepompt. Dit heeft tot gevolg dat patiënten vaak snel kortademig worden en bijvoorbeeld moeite hebben met het lopen van trappen of het lopen en fietsen van langere afstanden. De verplaatsing van de tricuspidalisklep kan overigens in meerdere of mindere mate ernstig zijn, waardoor niet iedereen met de ziekte van Ebstein daar direct last van zal krijgen. Het is bekend dat patiënten met een mildere vorm er vaak pas op een volwassen leeftijd hinder van ondervinden. Patiënten met de ziekte van Ebstein kunnen wat dat betreft jaren vrij van klachten zijn, terwijl de oorzaak natuurlijk altijd al aanwezig is.
De ziekte van Ebstein is een aangeboren afwijking, waardoor het lastig is om een oorzaak aan te wijzen. Wel is er bekend dat de klachten vooral voortkomen uit het feit dat er onvoldoende bloed naar de longen kan worden gepompt. Dit heeft tot gevolg dat patiënten vaak snel kortademig worden en bijvoorbeeld moeite hebben met het lopen van trappen of het lopen en fietsen van langere afstanden. De verplaatsing van de tricuspidalisklep kan overigens in meerdere of mindere mate ernstig zijn, waardoor niet iedereen met de ziekte van Ebstein daar direct last van zal krijgen. Het is bekend dat patiënten met een mildere vorm er vaak pas op een volwassen leeftijd hinder van ondervinden. Patiënten met de ziekte van Ebstein kunnen wat dat betreft jaren vrij van klachten zijn, terwijl de oorzaak natuurlijk altijd al aanwezig is.
Behandeling van de ziekte van Ebstein
Patiënten met de ziekte van Ebstein worden over het algemeen behandeld door de tricuspidalisklep te herstellen en er op die manier voor te zorgen dat zowel de rechter hartkamer als de hartboezem het juiste formaat krijgen. Vooral bij kinderen is dat nog niet altijd direct mogelijk. In dat geval wordt er vaak gebruik gemaakt van ontwateringsmiddelen, totdat het wel mogelijk is om een herstel uit te voeren. Eventueel kan er een shunt worden aangelegd om de bloedstroom naar de longen al op jonge leeftijd te bevorderen. De ziekte van Ebstein kan verder behandeld worden met de plaatsing van een dierlijke klep of een kunstklep. Het gaat dan om een implantatie, wat staat voor een technisch moeilijke operatie waarvan het resultaat bovendien moeilijk te voorspellen is. De implantatie vindt alleen plaats wanneer de bestaande klep zelf niet voldoende hersteld kan worden.
Patiënten met de ziekte van Ebstein worden over het algemeen behandeld door de tricuspidalisklep te herstellen en er op die manier voor te zorgen dat zowel de rechter hartkamer als de hartboezem het juiste formaat krijgen. Vooral bij kinderen is dat nog niet altijd direct mogelijk. In dat geval wordt er vaak gebruik gemaakt van ontwateringsmiddelen, totdat het wel mogelijk is om een herstel uit te voeren. Eventueel kan er een shunt worden aangelegd om de bloedstroom naar de longen al op jonge leeftijd te bevorderen. De ziekte van Ebstein kan verder behandeld worden met de plaatsing van een dierlijke klep of een kunstklep. Het gaat dan om een implantatie, wat staat voor een technisch moeilijke operatie waarvan het resultaat bovendien moeilijk te voorspellen is. De implantatie vindt alleen plaats wanneer de bestaande klep zelf niet voldoende hersteld kan worden.
In uitzonderlijke gevallen zal er bij patiënten met de ziekte van Ebstein over worden gegaan tot een chirurgische ingreep in een éénkamerhart. Dit gebeurt wanneer de rechterkamer dusdanig klein is geworden dat hier eigenlijk geen sprake mee van is.
Is de ziekte van Ebstein te genezen?
De ziekte van Ebstein is alleen kunstmatig te genezen. Een spontane sluiting van de defecten is zeer uitzonderlijk en komt over het algemeen niet voor. Het is wat dat betreft noodzakelijk dat er een chirurgisch herstel of een vervangen van de klep plaatsvindt, om ervoor te zorgen dat de rechter hartkamer en –boezem op de juiste manier kunnen worden hersteld. Zolang er niet wordt ingegrepen zullen patiënten met de ziekte van Ebstein over het algemeen alleen maar meer klachten krijgen. Met behulp van een chirurgische sluiting is het echter goed mogelijk om de problemen te verhelpen. Het is bij de gemiddelde afwijking verstandig om voor de leeftijd van 6 maanden over te gaan tot een chirurgische ingreep. Het risico van de operatie ligt lager wanneer dit tijdig gebeurt. Het is wat dat betreft van belang om de ziekte van Ebstein tijdig serieus te nemen en er effectief naar te laten handelen.
De ziekte van Ebstein is alleen kunstmatig te genezen. Een spontane sluiting van de defecten is zeer uitzonderlijk en komt over het algemeen niet voor. Het is wat dat betreft noodzakelijk dat er een chirurgisch herstel of een vervangen van de klep plaatsvindt, om ervoor te zorgen dat de rechter hartkamer en –boezem op de juiste manier kunnen worden hersteld. Zolang er niet wordt ingegrepen zullen patiënten met de ziekte van Ebstein over het algemeen alleen maar meer klachten krijgen. Met behulp van een chirurgische sluiting is het echter goed mogelijk om de problemen te verhelpen. Het is bij de gemiddelde afwijking verstandig om voor de leeftijd van 6 maanden over te gaan tot een chirurgische ingreep. Het risico van de operatie ligt lager wanneer dit tijdig gebeurt. Het is wat dat betreft van belang om de ziekte van Ebstein tijdig serieus te nemen en er effectief naar te laten handelen.
Symptomen van de ziekte van Ebstein
De ziekte van Ebstein kenmerkt zich aan de hand van een aantal symptomen. Zo kunnen patiënten last krijgen van cyanose, wat inhoudt dat de huid een blauwe kleur laat zien. Daarnaast kunnen patiënten een verminderde eetlust ervaren en een tachycardie vertonen, waarbij het hart met een frequentie van meer dan 100 slagen per minuut slaat. Ook kan het hart extrasystole vertonen, waarbij het hart een hartslag (contractie) overslaat, om vervolgens een extra krachtige contractie te laten zien. Verder kunnen patiënten met de ziekte van Ebstein meer moeite hebben met het leveren van inspanningen, maar kunnen ze ook asympomatisch zijn en dus geen van de genoemde symptomen vertonen.
De ziekte van Ebstein kenmerkt zich aan de hand van een aantal symptomen. Zo kunnen patiënten last krijgen van cyanose, wat inhoudt dat de huid een blauwe kleur laat zien. Daarnaast kunnen patiënten een verminderde eetlust ervaren en een tachycardie vertonen, waarbij het hart met een frequentie van meer dan 100 slagen per minuut slaat. Ook kan het hart extrasystole vertonen, waarbij het hart een hartslag (contractie) overslaat, om vervolgens een extra krachtige contractie te laten zien. Verder kunnen patiënten met de ziekte van Ebstein meer moeite hebben met het leveren van inspanningen, maar kunnen ze ook asympomatisch zijn en dus geen van de genoemde symptomen vertonen.
De symptomen van de ziekte van Ebstein hangen bovendien af van de mate van verplaatsing van de klep en ook de pompfunctie van het rechterventrikel speelt hierbij een grote rol. Het valt wat dat betreft niet altijd mee om de ziekte van Ebstein op een goede manier te herkennen en er tijdig op te reageren.
Geen opmerkingen:
Een reactie posten